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【Lily鍾翠華報導】每年4月17日為「世界血友病日」，為喚起大眾對於血友病的認知，世界各地都會舉辦響應活動，以提升一般民眾對血友病的關注，給予病友更多的支持和關懷，2022年世界血友病日主題為「全面醫療 豐沛整體醫療資源，健全所有照護罕見出血疾病」(英文主題為「Access for All」，台灣血栓暨止血學會假台北市長官邸藝文沙龍，舉辦「世界血友病日響應活動」，藉此呼籲大眾，對血友病有更深入且正確的認識，共同關懷血友病友。

圖：健保署李伯璋署長。(台灣血栓暨止血學會提供)

基因缺陷造成缺乏凝血因子，血友病可分為AB兩型

 

台灣血栓暨止血學會理事長彭慶添表示，血友病是因人體內第八或第九凝血因子缺乏，所造成的一種遺傳性凝血障礙疾病，可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，及缺乏第九凝血因子的B型血友病；血友病也可以按照易出血的危險程度，依血液中缺乏的該凝血因子最低濃度檢測結果，分為輕度(凝血因子濃度只有正常值的5％～30％之間)、中度(1％～5％)、或重度(＜1％)，患者絕大部分是男性，受傷後或關節容易因此而流血不止，也很容易關節自發性出血。

 

根據最新健保資料統計，台灣領取重大傷病卡的血友病患者超過1,500人，登錄在家治療之個案，至2020年有896人，其中676人為A型血友病患者，重度552人，中度68人，輕度81人。

 

預防性注射武器多　手機軟體輔助 讓醫護及患者更安心

 

台灣享有「血友病之父」稱譽的彰化基督教醫院及台大醫院沈銘鏡教授指出，過去血友病的治療，主要是在發生關節出血或其他出血狀況時，才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」；最新的醫療治療準則和台灣健保給付規範，已經把定期注射凝血因子或新型非因子藥物，以維持體內最低凝血因子濃度的「預防性治療」，視為重度血友病的標準常規治療。

 

目前已經有多種長效型第八或第九凝血因子獲得健保給付，應用在血友病預防性治療，其在體內的半衰期較長，可減少注射次數，維持更持久的最低體內凝血因子濃度，預防出血並保護關節，不但提高治療方便性，也增加患者的治療意願。

 

另有標準型半衰期凝血因子的選擇，可提供較多次的最高體內凝血因子濃度進行出血保護，對生活方式活躍或喜好運動的病友相當適宜；而新型長效「非凝血因子」皮下注射的保護方式，屬於另一種突破性新機轉的應用。

 

此外，近期也有許多的智慧手機軟體問世，讓病友與血友病中心的醫師及個管師在密切配合之下，得以隨時查閱自身體內凝血因子濃度的預測數據，進一步安排適宜的體能活動，不致因為運動或激烈活動，誘發關節出血造成傷害。

 

彰基復健醫學部跌倒防治中心劉鵬達物理治療師表示，血友病常導致關節出血，增加病友日後關節炎和關節置換手術機率。雖然運動是治療肌肉關節問題的關鍵；然而，運動無形也對肌肉關節造成壓力，壓力過大（可能導致出血和創傷）與壓力不足（治療效應不彰），兩者之間存在微妙的平衡，有益或有害的運動的這條界線難以拿捏，是導致許多病友害怕引發出血而避免運動的主因之一。

 

彈力帶(Thera-Band)具有非常好的彈性跟韌性，不同厚度提供不同的阻力，病友可依自己的能力選擇，配合不同的動作設計，即可鍛鍊全身肌群(手臂、臀部、肩部、胸背部)。彈力帶也有輕巧易攜帶，可在家中、工作地點、運動場等地方運動，不受天候影響的好處。運動前應確實固定彈力帶，以避免運動時脫落；循序漸進少量多次，由低強度到高強度的原則進行，動作過程要輕緩，過快過猛的動作則會有扭傷的風險。

 

過去研究指出使用彈力帶，配合伸展運動和心肺運動，在專業物理治療師的監督下進行為期6週每週2天的訓練，在訓練結束時並沒有受傷、疼痛、水腫或出血；個案的關節活動度、肌力和心肺功能則顯著改善，這說明彈力帶訓練是安全且有助改善關節穩定性和功能，提高身體素質和生活質量。

 

上述多種血友病的治療新趨勢及選擇，讓血友病患的照護更為全面進步，幫助病友在與醫師充分討論後，得到最適合自身個體化需求的妥善照護。

 

台灣血栓暨止血學會響應此活動 讓血友病友能獲得全面及妥善照顧

 

彭慶添理事長說，血友病是一種體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，血友病患者因關節長期反覆出血，常有關節病變的問題，重度血友病友應及早開始進行預防性治療，規律注射，可大幅降低日常生活中的出血風險，避免關節損傷，使病友能勇敢面對疾病且維持良好生活及運動品質；中度血友病友，在面臨關節或其他部位已經出血，或即將接受侵入性治療或手術的情況時，也需要另外接受凝血因子注射。